Hội chứng Ramsay Hunt được mô tả chi tiết lần đầu tiên bởi một bác sỹ người Mỹ tên Jame Ramsay Hunt vào năm 1907.
1 - Dịch tễ
Trong dân số chung, hội chứng Ramsay Hunt khá ít gặp. Tuy nhiên lại hay gặp ở các đối tượng có nhiều nguy cơ như người lớn tuổi già yếu, suy giảm miễn dịch do ung thư, đái tháo đường, xạ trị, dùng thuốc ức chế miễn dịch, stress, AIDS...
2 - Nguyên nhân và sinh lý bệnh
1 - Dịch tễ
Trong dân số chung, hội chứng Ramsay Hunt khá ít gặp. Tuy nhiên lại hay gặp ở các đối tượng có nhiều nguy cơ như người lớn tuổi già yếu, suy giảm miễn dịch do ung thư, đái tháo đường, xạ trị, dùng thuốc ức chế miễn dịch, stress, AIDS...
2 - Nguyên nhân và sinh lý bệnh
Thủ phạm gây ra hội chứng Ramsay Hunt là varicella-zoster virus (VZV). Ở người, có hai thể lâm sàng liên quan đến loại vi rút này là bệnh thủy đậu và zona. Sau khi gây bệnh thủy đậu, vi rút này nằm bất hoạt trong các hạch thần kinh, đợi khi hệ miễn dịch của cơ thể suy yếu vi rút sẽ tái hoạt trở lại gây ra bệnh zona. Sự tái hoạt của vi rút Herpes zoster ở hạch gối gây tổn thương dây thần kinh VII sẽ biểu hiện lâm sàng bằng hội chứng Ramsay Hunt
3 - Triệu chứng
Biểu hiện của bệnh khá đa dạng, hai triệu chứng điển hình và hay gặp của hội chứng này là:
- Mụn nước trên nền hồng ban ở tai trong, ống tai ngoài hoặc quanh tai. Khi vỡ rỉ dịch và có thể nhiễm trùng. Các mụn nước còn có thể thấy ở vòm họng, và 2/3 trước của lưỡi theo phân bố của dây thần kinh VII
Một số triệu chứng khác cũng có thể gặp:
- Chóng mặt có thể kèm buồn nôn, nôn
- Ù tai, đau tai
- Giảm thính lực ở tai cùng bên thương tổn xảy ra ở 50% trường hợp, thường trầm trọng hơn khi có kèm triệu chứng chóng mặt
- Đau đầu
- Loạn cận ngôn
- Khô mắt
- Thay đổi vị giác
- Sốt
- Hạch cổ
4 - Biến chứng:
- Viêm não, màng não
- Bội nhiễm vi trùng dễ xảy ra khi các mụn nước bị vỡ
5 - Di chứng
- Liệt mặt, bị điếc hoặc giảm thính lực: Đa số trường hợp liệt mặt và mất thính lực là tạm thời, tuy nhiên một số trường hợp liệt mặt và mất thính lực vĩnh viễn
- Mù lòa: Sự giảm tiết nước mắt của tuyến lệ và nhắm mắt không kín có thể dẫn đến tổn thương võng mạc gây mù lòa nếu không được điều trị sớm và đúng cách
- Đau dây thần kinh: Vi rút làm tổn thương dây thần kinh VII, làm nó gửi các tín hiệu cảm giác sai lệch về não gây đau
6 - Chẩn đoán:
Đa số trường hợp được chẩn đoán dựa trên hỏi bệnh sử và thăm khám lâm sàng. Tuy nhiên, việc chẩn đoán đôi khi gặp khó khăn vì các triệu chứng của bệnh không đặc hiệu, xuất hiện không đồng thời và đôi khi chỉ có vài triệu chứng dẫn đến bỏ sót hoặc chẩn đoán nhầm. Các xét nghiệm máu và chẩn đoán hình ảnh, đo điện cơ giúp chẩn đoán loại trừ hoặc đánh giá mức độ bệnh
Phân lập vi rút có độ đặc hiệu 100%, tuy nhiên ít được sử dụng vì độ nhạy thấp 30 - 40% , tốn nhiều thời gian và khó nuôi cấy
PCR dịch tiết ở tổn thương với độ nhạy 60%
Kháng nguyên VZV với phản ứng miễn dịch huỳnh quang có độ nhạy 90% và độ đặc hiệu 99%
Cần phát hiện điều trị sớm để giảm các biến chứng của bệnh. Nhiều nghiên cứu cho thấy rằng, khởi đầu điều trị đúng cách trong 3 ngày đầu của bệnh, tỉ lệ hồi phục lên đến 70%, sau thời gian này, hiệu quả điều trị sẽ giảm đi. Việc điều trị gồm điều trị nguyên nhân, các triệu chứng của bệnh và phục hồi chức năng. Điều trị nguyên nhân với acyclovir 800mg x 5 lần/ngày x 7 ngày. Điều trị triệu chứng với corticosteroid, các thuốc NSAIDs, paracetamol codein, carbamazepine, thuốc chống động kinh để giảm đau, điều trị chóng mặt với antihistamins, diazepam. Nhỏ nước mắt nhân tạo, che chắn mắt và tiêm Botox vào mí mắt trên thì cần thiết khi mắt không nhắm kín để tránh tổn thương giác mạc
8 - Dự phòng
Thuốc chủng ngừa vi vút thủy đậu (Varivax) có thể làm giảm nguy cơ nhiễm loại vi rút này. Cục quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Mỹ (FDA) đã phê duyệt vaccine Zostavax giúp ngăn ngừa mắc zona, hội chứng Ramsay Hunt và các bệnh liên quan đến VZV ở người trên 50 tuổi
3 - Triệu chứng
Biểu hiện của bệnh khá đa dạng, hai triệu chứng điển hình và hay gặp của hội chứng này là:
- Mụn nước trên nền hồng ban ở tai trong, ống tai ngoài hoặc quanh tai. Khi vỡ rỉ dịch và có thể nhiễm trùng. Các mụn nước còn có thể thấy ở vòm họng, và 2/3 trước của lưỡi theo phân bố của dây thần kinh VII
- Liệt VII ngoại biên cùng bên tổn thương, có thể xuất hiện trước, sau hoặc cùng lúc với sự xuất hiện của các mụn nước. Mức độ liệt được phân độ theo House - Brackmann
Phân độ liệt mặt theo House - Brackmann
Độ I: Bình thường với cử động mặt bình thường không có đồng vận.
Độ II: Biến dạng nhẹ: chức năng vùng trán tốt, có đồng vận nhẹ, yếu nhẹ, mất cân xứng ở mặt nhẹ khi quan sát gần người bệnh
Độ III: Yếu mặt vừa, hoạt động của trán yếu, mắt nhắm được khi cố gắng, bất đối xứng. Có hiện tượng Bell.
Độ IV: Yếu mặt từ vừa đến nặng: tăng đồng vận, không có hoạt động của trán, mắt nhắm không kín.
Độ V: Liệt mặt nặng, thấy mặt bất đối xứng khi nghĩ, chỉ còn vài trương lực, mắt khhông nhắm được.
Độ VI: Liệt mặt toàn bộ, không còn trương lực.
- Chóng mặt có thể kèm buồn nôn, nôn
- Ù tai, đau tai
- Giảm thính lực ở tai cùng bên thương tổn xảy ra ở 50% trường hợp, thường trầm trọng hơn khi có kèm triệu chứng chóng mặt
- Đau đầu
- Loạn cận ngôn
- Khô mắt
- Thay đổi vị giác
- Sốt
- Hạch cổ
4 - Biến chứng:
- Viêm não, màng não
- Bội nhiễm vi trùng dễ xảy ra khi các mụn nước bị vỡ
5 - Di chứng
- Liệt mặt, bị điếc hoặc giảm thính lực: Đa số trường hợp liệt mặt và mất thính lực là tạm thời, tuy nhiên một số trường hợp liệt mặt và mất thính lực vĩnh viễn
- Mù lòa: Sự giảm tiết nước mắt của tuyến lệ và nhắm mắt không kín có thể dẫn đến tổn thương võng mạc gây mù lòa nếu không được điều trị sớm và đúng cách
- Đau dây thần kinh: Vi rút làm tổn thương dây thần kinh VII, làm nó gửi các tín hiệu cảm giác sai lệch về não gây đau
6 - Chẩn đoán:
Đa số trường hợp được chẩn đoán dựa trên hỏi bệnh sử và thăm khám lâm sàng. Tuy nhiên, việc chẩn đoán đôi khi gặp khó khăn vì các triệu chứng của bệnh không đặc hiệu, xuất hiện không đồng thời và đôi khi chỉ có vài triệu chứng dẫn đến bỏ sót hoặc chẩn đoán nhầm. Các xét nghiệm máu và chẩn đoán hình ảnh, đo điện cơ giúp chẩn đoán loại trừ hoặc đánh giá mức độ bệnh
Phân lập vi rút có độ đặc hiệu 100%, tuy nhiên ít được sử dụng vì độ nhạy thấp 30 - 40% , tốn nhiều thời gian và khó nuôi cấy
PCR dịch tiết ở tổn thương với độ nhạy 60%
Kháng nguyên VZV với phản ứng miễn dịch huỳnh quang có độ nhạy 90% và độ đặc hiệu 99%
Một trường hợp mắc hội chứng Ramsay Hunt
7 - Điều trịCần phát hiện điều trị sớm để giảm các biến chứng của bệnh. Nhiều nghiên cứu cho thấy rằng, khởi đầu điều trị đúng cách trong 3 ngày đầu của bệnh, tỉ lệ hồi phục lên đến 70%, sau thời gian này, hiệu quả điều trị sẽ giảm đi. Việc điều trị gồm điều trị nguyên nhân, các triệu chứng của bệnh và phục hồi chức năng. Điều trị nguyên nhân với acyclovir 800mg x 5 lần/ngày x 7 ngày. Điều trị triệu chứng với corticosteroid, các thuốc NSAIDs, paracetamol codein, carbamazepine, thuốc chống động kinh để giảm đau, điều trị chóng mặt với antihistamins, diazepam. Nhỏ nước mắt nhân tạo, che chắn mắt và tiêm Botox vào mí mắt trên thì cần thiết khi mắt không nhắm kín để tránh tổn thương giác mạc
8 - Dự phòng
Thuốc chủng ngừa vi vút thủy đậu (Varivax) có thể làm giảm nguy cơ nhiễm loại vi rút này. Cục quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Mỹ (FDA) đã phê duyệt vaccine Zostavax giúp ngăn ngừa mắc zona, hội chứng Ramsay Hunt và các bệnh liên quan đến VZV ở người trên 50 tuổi